新质生产力以战略性新兴产业和未来产业为主要载体。业内专家表示，产业是生产力变革的具体表现形式，主导产业和支柱产业持续迭代升级是生产力跃迁的重要支撑。

2024年1月1日起，《国家基本医疗保险、工伤保险和生育保险药品目录(2023年)》正式实施，包括依库珠单抗在内的15个目录外罕见病用药谈判/竞价成功，覆盖16个罕见病病种，填补了戈谢病、重症肌无力、PNH等10个病种的用药保障空白。

今年2月29日是第十七个国际罕见病日。第一财经记者近日与多名罕见病患者、临床医生和政策专家展开交流。多名受访人士表示，尽管部分罕见病创新药通过“国谈”纳入医保，但受限于多重原因，可及性仍存在不足。与此同时，上述患者遇到的情况，意味着业界呼吁多年的“罕见病多层次保障机制”迄今并未实现。罕见病用药进院难

北京协和医院血液内科主任医师韩冰是小张的主治医生。韩冰对记者回忆说，她为小张开出的第一份依库珠单抗用药处方是在2023年初。彼时，该款新药在中国刚上市不久，尚未纳入医保。PNH是一种慢性、进行性、危及生命的血液系统罕见疾病，造成患者潜在的造血功能衰竭以及血栓形成倾向，从而发生器官损伤甚至死亡。

韩冰介绍，PNH有三个特点：其一，它超级罕见，根据最近的登记研究，PNH在全国登记的病人数不到千例。其二，患者病程进展快、疾病负担大。罹患PNH后，患者5年死亡率达到30%左右，10年生存期也明显低于正常人。由于PNH发病

年龄大都分布在20到40岁这样的青壮年群体，患者还可能面临“上有老、下有小”的压力，或者正处于结婚生子、找工作等人生关键节点。其三，以依库珠单抗为代表的抗体抑制剂对PNH患者的疗效是确切的，如果患者按照标准治疗，在长期工作中，孙景南凭借严谨的工作态度、精湛的焊接技能，从一名普通焊工成长为中国中车首席技能专家，获得全国劳动模范、全国技术能手、全国五一劳动奖章等30多项荣誉。

为促进更多年轻技术人员提升技术水平，2012年，中车浦镇公司成立“孙景南技能专家工作室”。为了帮助徒弟们领悟铝合金焊接的正确感觉，孙景南常常攥着学生的手，手把手地教，直到学生清晰体会到“焊透”的感觉为止。课堂上完成教学内容的传授后，孙景南会戴着面罩观察学生们的操作，直到学生的焊接操作达到标准，当天的课程才算结束。郭有东从一进厂就跟着孙景南学习，在孙景南的指导帮助下，他的技术水平快速提升，24岁时便荣获全国五一劳动奖

章。孙景南所带的徒弟中，已有12人获得技师职业资格、4人获得高级技师职业资格、3人在国际焊接技能大赛中获得第一名的好成绩。2019年，“孙景南技能专家工作室”获得“国家级技能大师工作室”授牌。截至目前，团队已完成技术攻关201项、成果转化44项。一年之计在于春。春耕春播为粮食生产打下基础，对于夺取全年粮食和农业丰收有着十分重要的意义。